Alcmeón – Revista Argentina de Clínica Neuropsiquiátrica

Darío Raúl Rojas, Mariano Outes, Andrea Romeo, Bernardo Carricart

VI

Casi 100 años atrás

(12), Victor Horley (1857-1916), un neurocirujano que había realizado experimentos de estimulación en primates, y Hughlings Jackson (1835-1911), el famoso neurólogo, conocedor de los trabajos experimentales sobre estimulación cortical; aunaron esfuerzos en el tratamiento quirúrgico de una epilepsia focal. El paciente, postraumático, sufría crisis que comenzaban en la pierna y se extendían involucrando brazo, muñeca, dedos y cara homolaterales, la característica marcha del ataque que aún hoy se denomina jacksoniana. Jackson conjeturó que el foco irritativo estaba localizado en el cortex motor. Sir Wiliam Osler, un año antes, había defendido la remoción de tumores cerebrales que eran precedidos por epilepsia focal, comentando la necesidad del conocimiento de los aspectos anatómicos, fisiológicos, clínicos y quirúrgicos de la neurología. Entre aquellos que hicieron mayores contribuciones en este campo, se encuentran Fedor Krause (1857-1937) y Otfrid Foerster (1878-1941), en Alemania. Krause introdujo la estimulación farádica para delimitar la corteza motora humana durante la cirugía. Foester continuó estos trabajos utilizando anestesia local lo que permitía obtener la información del paciente sobre las respuestas sensoriales durante la operación. En 1928, Wilder Penfield (1891-1976) estudió durante seis meses con Foester para luego encabezar el servicio de neurocirugía del Montreal’s Royal Victoria Hospital y la Universidad McGill.

Observaciones directas sobre la ínsula humana fueron imposibles hasta que llegara el conocimiento que la epilepsia focal surgida en el lóbulo temporal podía tratarse con cierto éxito con la lobectomía parcial, como había sugerido Osler.

En 1955, Penfield y Faulk

(36), publican las observaciones, hasta ahora más detalladas que tengamos noticia, sobre las respuestas a la estimulación insular humana (Fig. 6). “Sensaciones abdominales… han sido obtenidas con regularidad por estimulación del pie del gyrus pre-central”. “Considerando la localización de un área gastromotora en la ínsula anterior de otros primates (Hoffman y Rasmussen, 1953; Kaada, 1951), las alteraciones de la actividad motora gástrica se registraron más frecuentemente siguiendo a la estimulación de puntos inmediatamente posteriores al sulcus central en el hombre”(16)

Fig. 6: Estimulación insular humana, de Penfield y Faulk. 16- rasguños en el estómago. 19- ardor epigástrico. 20- náuseas. 25- fea sensación en el estómago. 26- sensación en epigastrio.

Los estudios sobre la ínsula como un área primaria sensitiva y motora visceral continuaron hasta el presente, comprobándose su participación en los estímulos gustativos, dolor visceral, peristaltismo, regulación de la presión arterial y del ritmo cardíaco. Se extendería demasiado este trabajo si detalláramos el mapa funcional de la ínsula logrado hasta hoy, motivo por el cual nos limitamos a referirnos a la bibliografía

(5,11,15,20,26,30,35,45,47,52,54).

Es bien conocida la afectación insular en forma conjunta con el lóbulo temporal, y así lo señala H. Jakob

(18): “En base a criterios anatómicos (citoarquitectónicos) y fisiológicos la ínsula anterior, que pertenece al complejo de la región orbito-insulotemporal, se subdivide en un sector ventral y uno dorsal. La parte ventral posee una corteza allocortical y forma parte según Stephan (1975) del peripaleocortex, mientras la parte dorsal pertenece al proisocortex. Esta subdivisión es importante para nuestra cuestión en vista que, la parte ventral se une en la profundidad de la fisura de Silvio al lóbulo temporal y en nuestros casos está igualmente atrófica, apoyándose directamente en la arquitectura de la corteza olfatoria basal”7　.

Fig. 7: Esquema de H. Jakob, del asiento los procesos atróficos dominantes en la enfermedad de Pick. En línea llena fuerte grado de atrofia, en línea con rayas atrofia suave.

Si bien lo de Stephen podría ser discutible, lo destacable de lo señalado por H. Jakob es el conjunto anátomo-fisiológico que constituyen los lóbulos frontal, insular y temporal. Estamos acostumbrados a ver el inicio frontal o temporal de la enfermedad de Pick pero, nada impedía teóricamente el inicio insular que aquí presentamos. Es decir, la hoy conocida demencia frontotemporal es en realidad fronto-ínsulo-temporal. Si se revisa el material anatómico de las colecciones, es fácil comprobar la constante afectación insular en el Pick frontotemporal.

Fig. 8: a: corte por el límite superior de atrofia, sección de la ínsula ventral.

b: misma región. A-B, sección de la ínsula ventral con atrofia de la capa III.

VII

L. M., de 48 años de edad, llegó a consultarnos poco más de un año luego de empezar sus padecimientos. El primer síntoma notable a la anannesis, era un dolor “de estómago”, localizado en el epigastrio, constante, sin ritmo diario ni modificación con la ingesta, ni signos en los exámenes exploratorios que se le practicaron, que desaparece luego de algunos meses dando lugar a la ausencia de sensaciones gástricas y a la tolerancia de cualquier alimento o medicamento que ingiriera. Coincidentemente con esto último se hace notable una carencia de proyectos, desapareciendo cualquier interés más allá de lo cotidiano y un estado de aflicción constante. Diagnosticada como una enferma depresiva, la indicación de medicamentos específicos incrementa el cuadro de inquietud motora y angustia sine materia. En este estado llega a nuestro primer examen, donde resaltan la alogia, la falta de espontaneidad y la insulsez de los afectos. Desaparecida la inquietud angustiosa con la supresión de los antidepresivos en el tratamiento, se comprueba que la paciente puede ocuparse de sus tareas cotidianas incluso de su viejo vicio de jugar a la quiniela, permaneciendo la alogia, con distractibilidad y pérdida del proyecto.

Se interpretó el cuadro como una atrofia cerebral circunscripta que iniciándose en el polo anterior de la ínsula se extendió hacia el lóbulo frontal dorsal y mínimamente al polo temporal. En ningún momento presentó agramatismo ni trastornos afásicos sensoriales.

Los criterios aquí empleados para el diagnóstico en vida de Enfermedad de Pick, ya han pasado de moda. La enfermedad de Pick o atrofia cerebral circunscripta es, para nosotros, un proceso degenerativo, de carácter abiotrófico

8　, de aparición presenil, lento, bilateral y simétrico, que se caracteriza por afectar regiones corticales que se mielinizan en último término. El inicio y el desarrollo ulterior de la afección son a predominio izquierdo. Todo hace pensar que la atrofia de Pick es una afección sistemática, al igual que la Corea de Huntington, donde radica destruye selectivamente agrupaciones neuronales que sirven a una función.

Luego del diagnóstico clínico tenemos hoy en día la posibilidad de verificar la topografía de las lesiones y relacionarla con los conocimientos sobre dichas regiones. La Fig. 9 muestra un corte verticofrontal en una RMN de nuestro caso, realizada en el año 2002. Puede observarse la intensa atrofia de la región insular izquierda. La Fig. 10, un corte más posterior, señala los límites de la atrofia a la región insular anterior. El SPECT realizado en la misma fecha señala hipoflujo frontotemporal izquierdo, antes de ser notoria la atrofia frontotemporal en la RMN (Fig. 11).

Fig. 9: RMN del 2002

Fig. 10: RMN del 2002

Fig. 11: SPECT del 2002: “… hipoflujo frontal dorsal izquierdo, temporal inferior izquierdo”.

En los controles realizados el año pasado, la atrofia insular es más intensa, conservándose la limitación a la región anterior (Fig. 12 y 13), pero ya es notoria la afectación bilateral que se puede ver también en los lóbulos temporales y frontales (Fig. 14 y 15). El SPECT informa directamente: “… hipoflujo frontal bilateral (predominio izquierdo), parietal izquierdo, temporal anterobasal bilateral (predominio izquierdo)”.

Fig. 12: RMN del 2005.

Fig. 13: RMN del 2005.

Fig. 14: RMN del 2005.

Fig. 15: RMN del 2005.

VIII

Recientemente se ha comparado la enfermedad de Pick al “proverbial elefante. Cuando se pide a los ciegos que lo definan, uno sintiendo una pierna lo llamará árbol; otro tocando la trompa, una serpiente, y un tercero tropezando contra el cuerpo, una pared. Los términos significan diferentes cosas a diferentes personas”. Correcto. Ahora, ¿cómo hacer para no caer nosotros mismos en éste error, ya que todos estamos ciegos?

¿Qué es lo que ha sucedido? Los sentidos no nos mienten de ninguna manera, lo que nosotros hacemos con el testimonio de los sentidos es lo que introduce al error. Si hoy nosotros poseemos una ciencia es en la medida en que hemos aceptado el testimonio de los sentidos.

El autor que cita este “proverbial elefante” parece vivir en dos mundos, uno verdadero y otro aparente; se dirige con sus razones en la mano a armar un sistema. Reduce algo desconocido a algo conocido. También él está ciego. ¿Cómo evitar entonces, concebir erróneamente las representaciones engendradas? Creemos precisamente que no es el camino el crear nuevos términos para lo viejo o diluir los límites de lo ya establecido diferenciadamente.

Considerando la enfermedad de Pick como una forma de atrofia focal, la cual es la concepción original de Pick, cuyo asiento sigue determinadas reglas naturales, no existe un cuadro clínico único sino que este se ajusta a la ubicación de la lesión. Que estamos frente a un síndrome y no una enfermedad está fuera de toda discusión ya que desconocemos su etiología. La anatomía patológica no es específica

(37), como tampoco su relación con la proteína tau. Se han descubierto ya casi 20 mutaciones diferentes en el gen que codifica la proteína tau asociada al microtúbulo, relacionándose con un gran número de enfermedades neurodegenerativas(17,24,27,41,46,51). La única definición que nos queda sin dudas es la de un proceso abiotrófico focal, con las características filogenéticas en su localización y en su edad de aparición.

Así, la figura de Arnold Pick, y su método para establecer un síndrome se agigantan desde la distancia. Un abismo nos separa de aquellos hombres y en estos siglos de decadencia la mayoría se esfuerza por negar o no ver su grandeza

9　. El encono hacia los dotados, los creadores, que se dirige desde hoy hacia las grandes figuras de nuestro pasado, surge de una devastadora nivelación. Descuidamos nuestros hospitales y bibliotecas, las colecciones anatómicas decaen por el hongo y la falta de formol. “El peligro se ha hecho tan grande para cada individuo, cada clase, cada pueblo, que es deplorable el pretender engañarse. El tiempo no puede detenerse; no hay prudentes retornos, no hay cautelosas renuncias. Sólo los soñadores creen en posibles salidas. El optimismo es cobardía.

Hemos nacido en este tiempo y debemos recorrer violentamente el camino hasta el final. No hay otro. Es nuestro deber permanecer sin esperanza, sin salvación en el puesto ya perdido. Permanecer como aquel soldado romano, cuyo esqueleto se ha encontrado delante de una puerta de Pompeya, y que murió porque al estallar la erupción del Vesubio olvidáronse de licenciarlo. Eso es grandeza; eso es tener raza. Ese honroso final es lo único que no se le puede quitar al hombre”

(50).

Reconocimiento:

Si algo de bueno y acertado puede encontrarse en este trabajo, se lo debemos sin duda al Dr. Juan Carlos Goldar. De los errores, y que seguramente serán muchos, sólo nosotros somos responsables y no deben ligarse a sus enseñanzas. Falso es aquello que el alumno supera al maestro.

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